Epitheloides Angiosarkom: So gefährlich ist der Blutgefäßkrebs von Thomas Gottschalk

Der Mann, der jahrzehntelang mit Goldjacke und lockeren Sprüchen den Samstagabend beherrschte, spricht plötzlich sehr ernst. „Ich glaube, es wird Zeit, dass wir die Karten auf den Tisch legen. Ich habe Krebs… Ich kann nicht mehr auftreten. Ich muss gesund werden“, sagt Thomas Gottschalk in einem Interview. Die Diagnose klingt sperrig und bedrohlich: epitheloides Angiosarkom.

Ein Tumor, von dem die meisten Menschen noch nie gehört haben – und den auch viele Ärzte nur aus Lehrbüchern kennen. Was macht diesen Krebs so tückisch? Und ist Gottschalk tatsächlich ein typischer Fall?

Ein Tumor, der aus den Blutgefäßen kommt

Die meisten Krebserkrankungen entstehen aus Drüsen- und Deckgewebe – also aus Zellen, die Organe wie Darm, Brust oder Lunge auskleiden. Das epitheloide Angiosarkom dagegen gehört zu den Weichteilsarkomen. Es entwickelt sich aus den Zellen, die Blut- und Lymphgefäße von innen auskleiden, den sogenannten Endothelzellen. Weil Blutgefäße überall im Körper vorkommen, kann Angiosarkom theoretisch an nahezu jeder Stelle entstehen: an der Haut, in Muskeln, in der Brust, in der Leber, im Herzen – und eben in seltensten Fällen auch in Organen wie der Blase.

Beim epitheloiden Angiosarkom sehen die Tumorzellen unter dem Mikroskop besonders „platt“ und epithelial aus, also ein wenig wie klassische Karzinomzellen. In Wahrheit handelt es sich aber um hochaggressive Gefäßtumoren, die oft tief im Weichteilgewebe sitzen.

Wie selten ist diese Erkrankung?

Schon Angiosarkome allgemein sind eine absolute Rarität: Laut deutscher Leitlinie werden in Deutschland nur etwa 40 bis 50 neue Fälle pro Jahr diagnostiziert. Angiosarkome machen damit nur 1–2 % aller Weichteilsarkome aus, Weichteilsarkome selbst wiederum ungefähr ein Prozent aller Krebserkrankungen.

Das epitheloide Angiosarkom ist dann noch einmal die Spitze der Spitze der Seltenheit: Es gilt als seltenster Subtyp dieser ohnehin seltenen Tumorgruppe. In Fachpublikationen werden meist nur Fallserien und Einzelfallberichte beschrieben.

Gehört Gottschalk zur typischen Risikogruppe?

Was man weiß:

• Angiosarkome treten überwiegend bei älteren Erwachsenen auf, meistens im Alter von 60 bis 70 Jahren.
• Es gibt eine leichte Männerdominanz.

Damit passt Thomas Gottschalk – 75 Jahre, männlich – grundsätzlich in das Alters- und Geschlechterspektrum, das in den Studien dominiert. Man könnte also sagen: Aus Sicht der Statistik ist er kein völlig untypischer Patient.

Aber: Das ist nur die halbe Wahrheit. Für Angiosarkome kennt man einige Risikofaktoren, die in der Öffentlichkeit bei Gottschalk nicht dokumentiert sind:

• Frühere Bestrahlung, etwa nach Brustkrebs, mit einer Latenz von meist 4 bis 8 Jahren bis zum Auftreten eines Angiosarkoms.
• Chronisches Lymphödem (klassisch: Stewart-Treves-Syndrom nach radikaler Brust-OP).
• Kontakt mit bestimmten Chemikalien (zum Beispiel Vinylchlorid, Thorotrast, Arsen) vor allem bei Leberangiosarkomen.
• Vermutlich auch Immunsuppression und sehr starke UV-Exposition für bestimmte Hautformen.

Ob einer oder mehrere dieser Faktoren bei ihm eine Rolle spielen, ist nicht bekannt – und bleibt seine Privatsache. Besonders ungewöhnlich ist, dass das epitheloide Angiosarkom bei ihm offenbar den Bereich Blase/Harnleiter betrifft – ein Ort, an dem diese Tumoren nach Literaturangaben nur in Einzelfällen beschrieben sind.

Kurz gesagt: Alter und Geschlecht machen ihn zu einem „klassischen“ Epitheloiden-Angiosarkom-Fall, der Tumorort macht ihn medizinisch gesehen zu einem extrem seltenen Sonderfall.

Welche Symptome können bei einem epitheloiden Angiosarkom auftreten?

Die Beschwerden hängen extrem vom Ort des Tumors ab:

• Haut (zum Beispiel Kopfhaut, Gesicht): anfangs oft nur bläulich-rote Flecken oder fleckige Rötungen, die wie Hämatome, Rosazea oder Entzündung aussehen; später Knoten, Schwellungen, nässende oder blutende Tumoren. 
• Tiefe Weichteile/Extremitäten: schmerzhafte oder schmerzlose Knoten und Schwellungen, manchmal Bewegungseinschränkungen.  
• Blase/Harnleiter: typischerweise Blut im Urin, wiederkehrende Harnwegsinfekte, Schmerzen beim Wasserlassen oder Flankenschmerzen.  
• Lunge/Herz: Husten, Luftnot, Brustschmerz, manchmal Bluthusten oder Herzrhythmusstörungen.

Dazu kommen häufig unspezifische Allgemeinzeichen: Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß.

Besonders tückisch: Angiosarkome können lange fast symptomlos oder völlig unspezifisch verlaufen. Bei vielen Patienten wird die Erkrankung erst bemerkt, wenn sie sich lokal stark ausgebreitet oder bereits Metastasen gebildet hat.  

Warum ist die Diagnose so schwierig?

Diagnostik heißt hier: erst einmal daran denken. Gerade bei älteren Menschen mit „merkwürdigen“ Blutergüssen im Gesicht oder hartnäckigen, dunkelrot-bläulichen Hautveränderungen wird zunächst an harmlosere Dinge gedacht – von Rosazea bis „das ist wohl ein Gefäß geplatzt“.  

Ähnlich ist es in tiefen Weichteilgeweben oder Organen: Auf dem CT oder MRT sehen Angiosarkome oft aus wie andere Tumoren oder Entzündungen. Die sichere Diagnose gelingt erst über eine Biopsie mit Spezialfärbungen, bei denen typische Gefäßmarker wie CD31, CD34oderERG nachgewiesen werden.

Weil die Tumoren sehr heterogen sein können, ist manchmal mehr als eine Biopsie nötig, und idealerweise schaut eine Referenzpathologie mit Sarkom-Erfahrung noch einmal über das Präparat.  

Wie wird dieser aggressive Krebs behandelt?

Bei einer so seltenen und aggressiven Erkrankung sind sich Fachleute einig: Die Behandlung gehört in die Hände eines Sarkomzentrums mit viel Erfahrung. Das Therapiekonzept ist multimodal, umfasst mehrere Therapien, die kombiniert und getaktet werden wie ein Orchester – nur eben in der Tumorkonferenz statt im Show-Studio.

Die Bausteine:

1. Operation
   Wenn der Tumor gut erreichbar ist, versucht man, ihn mit ausreichendem Sicherheitsrand vollständig zu entfernen (R0-Resektion). Das ist oft die wichtigste Grundlage für eine Chance auf längeres Überleben.
2. Strahlentherapie
   Besonders bei Tumoren der Haut, des Weichteilgewebes oder nach knappen Resektionsrändern wird häufig eine adjuvante Bestrahlung eingesetzt, um das Rückfallrisiko zu senken.  
3. Systemische Therapien
   1. Chemotherapie: häufig Paclitaxel oder Anthrazyklin-basierte Schemata (zum Beispiel Doxorubicin / Ifosfamid).  
   1. Targeted / anti-angiogene Therapien: zum Beispiel Pazopanib oder andere Tyrosinkinaseinhibitoren in bestimmten Situationen oder Studien.  
   1. Immuntherapie: Checkpoint-Inhibitoren (PD-1/PD-L1) haben in Fallserien und kleineren Studien bei einem Teil der Angiosarkom-Patienten relevante Tumorrückbildungen gezeigt – aber längst nicht bei allen. Daher ist das meist eine Individualentscheidung, bevorzugt im Studienrahmen.  

Wie sind die Aussichten?

Angiosarkome gelten leider als Tumoren mit ungünstiger Prognose. Wenn der Tumor früh entdeckt und komplett entfernt werden kann, gibt es Heilungschancen. Bei fortgeschrittener oder metastasierter Erkrankung ist das Ziel häufig, die Krankheit so gut wie möglich zu bremsen und Beschwerden zu lindern.

Das mediane Überleben ist die Zeitspanne, nach der die Hälfte der Patienten mit einer bestimmten Krankheit noch lebt. In einer aktuellen Kohorte von 118 Angiosarkom-Patienten lag das mediane Gesamtüberleben bei rund 19 Monaten, die 2-Jahres-Überlebensrate bei 44,7 %. Ein metastasiertes Angiosarkom hat deutlich schlechtere Zahlen; ältere Daten und Patientenorganisationen nennen für bereits eine metastasierte Erkrankung 2-Jahres-Überlebensraten um 10 % bis 20 %. Für spezielle Subgruppen (zum Beispiel nach Bestrahlung, chronischem Lymphödem) werden 5-Jahres-Überlebensraten um nur 10 % bis 20 % beschrieben.

Oder einfach ausgedrückt: Das ist ein sehr ernster Krebs, bei dem selbst unter maximaler Therapie ein erheblicher Teil der Betroffenen die ersten Jahre nach Diagnose nicht überlebt.

Die Spannbreite ist groß – Tumorort, Stadium, Operationsradikalität, Allgemeinzustand und die Erfahrung des behandelnden Krebszentrums machen viel aus. Eine individuelle Prognose kann man von außen nicht seriös angeben. Gleichzeitig gilt: Prognosen sind Statistik. Sie sagen etwas über große Gruppen – nicht über die eine konkrete Person, die im OP-Saal liegt, Bestrahlung bekommt und vielleicht genau das eine Therapieansprechen hat, das im Prozentdiagramm nur als dünner Balken auftaucht.